世界向何处去？习近平答“时代四问”******

　　(近观中国)世界向何处去？习近平答“时代四问”

　　中新社北京6月23日电 (记者 梁晓辉)当前，世界百年变局和世纪疫情相互交织、全球发展遭遇严重挫折，国际形势处在更加复杂动荡的历史关口，“世界向何处去”成为时代之问。

　　“和平还是战争？发展还是衰退？开放还是封闭？合作还是对抗？”22日，中国国家主席习近平以视频方式出席金砖国家工商论坛开幕式并发表主旨演讲，明确解答“时代四问”。

　　——要和平不要战争。

　　和平，是中国的坚定选择。习近平曾多次强调，和平犹如空气和阳光，受益而不觉，失之则难存。面对当前的和平之忧，他再次重申，“我们要团结协作，共同维护世界和平稳定”。

　　世界并不太平，乌克兰危机硝烟又起、惨痛的事实让人愈加认识和平的可贵，也让世人看清：迷信实力地位，扩张军事联盟，以牺牲别国安全谋求自身安全，必然会陷入安全困境。

　　“霸权主义、集团政治、阵营对抗不会带来和平安全，只会导致战争冲突。”习近平在演讲中直指症结所在，呼吁面对动荡不安的世界，要不忘联合国宪章初心，牢记守护和平使命。

　　全球安全倡议，是中国推动世界廓清安全认知迷雾、捍卫和平的集中体现。习近平重申这一倡议“六个坚持”的核心要义，再次强调，国际社会要摒弃零和博弈，共同反对霸权主义和强权政治。

　　“当今世界，个别国家为追求自身绝对安全，热衷于拉帮结派，搞排他性‘小圈子’‘小集团’，严重威胁全球安全。”习近平外交思想研究中心特约研究员吴晓丹指出，而中国提出全球安全倡议，显示出自身是维护世界和平安宁的行动派。“在动荡不安的世界，中国始终是世界和平的‘压舱石’。”

　　——用发展应对衰退。

　　目前，全球发展进程遭受严重冲击，国际发展合作动能减弱，南北发展差距进一步扩大。面对“全球过去数十年减贫成果可能付诸东流”的衰退之忧，习近平指出，我们要守望相助，共同促进全球可持续发展。

　　“中国正将自己的成功经验分享至全球，那就是用‘发展’解决问题。”中国现代国际关系研究院研究员陈凤英说。

　　发展是解决一切问题的总钥匙。正是因为对发展持之以恒的追求，中国跃居世界第二大经济体，中国人民得以过上幸福生活，这也被视为中国成功的重要“密码”。

　　“我们要坚持以人民之心为心、以天下之利为利，推动全球发展迈向新时代，造福各国人民。”围绕落实联合国2030年可持续发展议程，习近平在演讲中以全球发展倡议给出应对衰退的“中国方案”，从减贫、卫生、教育、数字互联互通、工业化等领域合作，到粮食、能源、抗疫合作，最终落脚于世界各国人民的幸福。

　　陈凤英认为，今天，中国正通过全球发展倡议，向世界分享解决问题的思路。“以人民为中心”发展起来的中国，也正用这一发展的经验回馈世界，推动发展问题回归国际核心议程。

　　——促开放而非封闭。

　　一段时间以来，经济全球化遭遇“逆风逆流”。一些国家想实行“脱钩断链”，构筑“小院高墙”，封闭之忧引发国际社会普遍关切。

　　对此，习近平在演讲中明确回应，“我们要包容并蓄，共同扩大开放融合。”他并从正反两方面进行阐释：一个更加开放包容的世界，能给各国带来更广阔的发展空间，给人类带来更繁荣的未来；开历史倒车，企图堵别人的路，最终只会堵死自己的路。

　　在中央财经大学国际经济与贸易学院副院长李瑞琴看来，这一表述既是世界经济发展史的真实写照，也来自于中国经济发展的自身经验。世界经济的繁荣发展，包括东亚经济的崛起，都得益于经济开放政策。

　　也因此，即便在新冠疫情影响、全球需求收缩的情况下，中国依然持之以恒扩大开放。数据显示，2021年1月至11月，中国实际使用外资金额10422亿元人民币，同比增长15.9%。

　　“泰山不让土壤，故能成其大；河海不择细流，故能就其深。”演讲中，习近平引用秦朝李斯《谏逐客书》的话强调“包容普惠、互利共赢才是人间正道”，并再次释出中国扩大开放的决心：中国将继续提高对外开放水平，热忱欢迎大家在中国投资兴业。

　　——要合作不要对抗。

　　一段时间以来，国际政治经济格局中，“对抗”的色彩浓厚。一些重要产业链供应链遭到人为干扰，国际金融市场持续动荡。与此同时，由乌克兰危机引发的制裁及反制裁措施，恶果远远超出涉事国地域范围。国际货币基金组织总裁格奥尔基耶娃日前撰文表示，极限制裁将导致全球供应链中断，拖累经济增长，让过去多年来的经济发展成果付诸东流。

　　今年4月，习近平曾在博鳌亚洲论坛以“机器与零件”作比喻，批驳某些恶劣行径。此次，习近平再次表明合作而不要对抗的态度：我们要同舟共济，共同实现合作共赢。他更将制裁是比作是“回旋镖”“双刃剑”：终将损人害己，使世界人民遭殃。

　　中国国际问题研究院美国研究所副所长苏晓晖表示，经济全球化让各国利益紧密相连，一味使用制裁代价将是巨大的，每一个人都会受到影响。在此背景下，习近平所提要合作不要对抗的现实意义更加凸显，也体现出勇答时代之问的历史担当。

　　历史的脚步不会停滞，国际形势风云变幻，也会不断带来新的“时代之问”。我们要建设一个怎么样的世界？如何建设这个世界？如何做到不畏浮云遮望眼，不为一时一事所惑，不为风险所惧？观察认为，习近平解答“时代四问”也将给世界思索新的“时代之问”带来启迪。(完)

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉